Akromegalia

Akromegalia jest dość rzadką chorobą przewlekłą, której częstotliwość występowania szacuje się na około 50-70 osób na milion. Jej przyczyną jest nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu oraz związane z tym zmiany w gospodarce hormonalnej. Choroba występuje z równą częstotliwością u kobiet i mężczyzn, zaś jej początek szacuje się na około 40. rok życia.

Akromegalia

Akromegalia – przyczyny

Bezpośrednią przyczyną akromegalii jest nadmierna produkcja hormonu wzrostu oraz wtórnie zwiększona produkcja insulinopodobnego czynnika wzrostu typu 1. Nieleczona skraca długość życia o 10 lat, pogarszając jego jakość i prowadząc do rozwoju szeregu powikłań. Główną przyczyną takiej sytuacji są natomiast guzy przysadki mózgowej, wydzielające hormon wzrostu (przeważnie łagodne gruczolaki). Poważnym czynnikiem ryzyka są także nowotwory jelita grubego.

Akromegalia – objawy

Najbardziej znamienne i najczęstsze (aż u do 86% chorych) jest powiększenie obwodowych części ciała, a więc stóp, dłoni, żuchwy, nosa, małżowin usznych, łuków brwiowych. Ponadto w przebiegu choroby mogą pojawić się:

  • przerost języka;
  • trudności w mówieniu, żuciu oraz połykaniu;
  • częste bóle głowy;
  • różnego rodzaju zaburzenia metaboliczne;
  • przerost i deformacja kości wraz z towarzyszącymi temu dolegliwościami bólowymi;
  • szerokie rozstawienie zębów, a więc możliwość rozchwiania i wypadania zębów;
  • wahania nastroju i skłonność do stanów depresyjnych;
  • pogrubienie skóry;
  • nadmierna potliwość ciała.

Zmiany kostne są na ogół nieodwracalne. Zależą w dużej mierze od czasu trwania i nasilenia choroby. Pacjenci skarżą się na bóle kręgosłupa, natomiast w badaniach RTG kręgosłupa stwierdza się przeważnie duże nawarstwienia kostne na przedniej powierzchni kręgów. Akromegalię wyróżniają także liczne powikłania narządowe, takie jak splenomegalia, hepatomegalia oraz kardiomegalia. Pacjenci znajdują się w grupie ryzyka zachorowania na nadciśnienie tętnicze (do 40% chorych) oraz cukrzycę typu 2 (do 56% chorych). Do poważnych powikłań ze strony narządu wzroku należą zaburzenia widzenia pod postacią niedowidzenia połowiczego dwuskroniowego. Jak więc widać, obraz kliniczny jest mocno zróżnicowany i może dotyczyć wszystkich układów organizmu.

Akromegalia – diagnostyka

Diagnostyka akromegalii opiera się na wywiadzie z pacjentem i obserwacji obrazu klinicznego. Zgodnie z założeniami Amerykańskiego Towarzystwa Endokrynologów Klinicznych, lekarz może podejrzewać tę chorobę u pacjentów, u których stwierdził występowanie przynajmniej 2 z poniższych 12 objawów:

  • świeżo rozpoznana cukrzyca;
  • bóle kostno-stawowe;
  • świeżo rozpoznane lub oporne na leczenie nadciśnienie tętnicze;
  • choroba serca;
  • osłabienie organizmu;
  • bóle głowy;
  • zespół cieśni nadgarstka;
  • zespół bezdechu nocnego;
  • nadmierna potliwość;
  • utrata wzroku;
  • polipy odbytnicy;
  • brak prawidłowego zgryzu przy zamknięciu żuchwy.

Dodatkowo stwierdza się powiększenie dystalnych części ciała. Diagnostykę akromegalii umożliwiają także badania obrazowe, zwłaszcza rezonans magnetyczny (MR). Zdecydowanie mniej polecana jest tomografia komputerowa (TK). Rezonans magnetyczny przysadki w zastosowaniem kontrastu (gadoliny), pozwala na uzyskanie obrazów o dużej rozdzielczości i uwidocznienie gruczolaka przysadki o średnicy powyżej 2 mm. U każdego pacjenta z rozpoznaną akromegalią zaleca się szczegółowe badanie narządu wzroku.

Akromegalia – leczenie

Leczenie operacyjne jest metodą z wyboru w leczeniu akromegalii. Polega na usunięciu gruczolaka przysadki z dostępu przez zatokę klinową. Za kryterium wyleczenia akromegalii przyjmuje się uzyskanie po zabiegu operacyjnym prawidłowego stężenia poszczególnych hormonów, zwłaszcza hormonu wzrostu. Rokowania są dobre, zabieg przebiega pomyślnie aż u 80% operowanych pacjentów.

Rzadziej wybieraną alternatywą jest farmakoterapia. Zastosowanie znajdują agoniści dopaminy, analogi somatostatyny czy Pegvisomant (antagonista receptora dla hormonu wzrostu). Radioterapię praktykuje się jako leczenie uzupełniające w razie niepowodzenia leczenia chirurgicznego i/lub farmakologicznego. To metoda rekomendowana niekiedy przy nieoperacyjnych guzach przysadki. Skuteczność radioterapii ocenia się na poziomie 60-80%.

Główną przyczyną zgonów wśród pacjentów z akromegalią są zdarzenia sercowo-naczyniowe (60%), rzadziej choroby układu oddechowego (25%) i nowotwory (15%). Umieralność osób z akromegalią jest około 2-2,5 razy większa niż w ogólnej populacji.



Polecane produkty:

Bibliografia

  1. Zawada M., Kunert-Radek J., Akromegalia jako problem interdyscyplinarny, Folia Medica Lodziensia, 38/2011.
  2. Ruchała M., Szczepanek-Parulska E., Fularz M., Woliński K., Ryzyko rozwoju nowotworów w akromegalii, Współczesna Onkologia, 16/2012.
  3. Bolanowski M., Ruchała M., Zgliczyński W., Kos-Kudła B., Bałdys-Waligórska A., Zieliński G., Bednarczuk T., Hubalewska-Dydejczyk A., Kamiński G., Marek B., Daroszewski J., Waśko R., Lewiński A., Akromegalia – nowe spojrzenie na pacjenta. Polskie propozycje postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w akromegalii w świetle aktualnych doniesień, Endokrynologia Polska, 65/2014.
  4. Zgliczyński W., Wielka interna – endokrynologia, Wydawnictwo Medical Tribune Polska, Warszawa 2020.

Może Cię zainteresować

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *

0

Twój koszyk jest pusty

Brak produktów w koszyku.