Cholestatyczna choroba wątroby

Cholestatyczna choroba wątroby to choroba przebiegająca z upośledzoną produkcją żółci, co negatywnie oddziałuje na czynność i kondycję wątroby. Wspólną cechą schorzeń tej grupy jest cholestaza, czyli stan upośledzonego tworzenia lub odpływu żółci z wątroby do dwunastnicy. Diagnostyką i leczeniem problemu zajmuje się przeważnie hepatolog.

Cholestatyczna choroba wątroby

Cholestatyczna choroba wątroby – przyczyny

Mianem cholestatycznej choroby wątroby określa się takie problemy i zaburzenia, w przebiegu których rozwija się cholestaza. Cholestaza z kolei jest jedną z częstszych patologii wątroby, obserwowaną zarówno u dzieci, jak i pacjentów dorosłych. Określa się ją jako patologię, w przebiegu której żółć produkowana w wątrobie nie dociera do światła jelita. Przyczynami tego stanu mogą być zarówno uwarunkowane genetycznie zaburzenia wydzielania żółci przez hepatocyty (podstawowe komórki wątroby), jak i utrudnienia odpływu z dróg żółciowych na tle zapalnym, anomalie rozwojowe, ucisk z zewnątrz bądź kamica przewodowa.
Podstawowy podział wyróżnia cholestazę wewnątrz- i zewnątrzwątrobową. Przyczynami cholestazy wewnątrzwątrobowej mogą być m.in.:

  • infekcje wewnątrzmaciczne (w przypadku dzieci): kiła, posocznica, gruźlica;
  • choroby metaboliczne: galaktozemia, fruktozemia, choroba Wolmana, choroba Niemana-Picka;
  • zaburzenia anatomiczne w obrębie wątroby: choroba Caroliego, torbielowatość wątroby i nerek;
  • postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa (PFIC);
  • mukowiscydoza;
  • niedobór alfa -1-antytrypsyny;
  • zespoły genetyczne, np. zespół Downa, zespół Turnera;
  • martwicze zapalenie jelit oraz całkowite żywienie pozajelitowe;
  • posocznica;
  • cholestatyczne postacie wirusowych zapaleń wątroby (typu A, typu C).

Natomiast możliwymi przyczynami cholestazy zewnątrzwątrobowej są m.in.:

  • atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych;
  • torbiele przewodu żółciowego wspólnego;
  • guzy oraz torbiele w obrębie dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych;
  • kamica żółciowa;
  • zwężenia dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych (np. po operacjach lub wskutek stanów zapalnych);
  • guzy dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych.

Cholestatyczna choroba wątroby – objawy

Kliniczne objawy cholestazy stanowią odzwierciedlenie skutków braku swobodnego spływu żółci. Powoduje to przede wszystkim charakterystyczny, bardzo jasny kolor stolca (stolce są gliniaste), typowy w szczególności dla cholestazy zewnątrzwątrobowej. Niedobór soli kwasów żółciowych w świetle jelita jest przyczyną niedostatecznej emulgacji tłuszczu, a co się z tym wiąże – ich trawienia i wchłaniania. Pojawiają się więc stolce tłuszczowe, ale również niedożywienie i niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Nierzadko pojawia się także żółtaczka, czyli zażółcenie skóry, błon śluzowych i gałek ocznych. Gromadzenie się żółci w wątrobie może powodować hepatomegalię (powiększenie wątroby).

Cholestaza prowadzi wtórnie do wystąpienia żółciowego zapalenia wątroby z martwicą hepatocytów i włóknieniem, a w konsekwencji do żółciowej marskości wątroby. Dlatego cholestatyczne choroby wątroby wymagają pilnej diagnostyki i jak najszybciej wdrożonego leczenia. W innym razie skutki mogą być nieodwracalne i bardzo poważne.

Diagnostyka cholestatycznej choroby wątroby

USG jamy brzusznej powinno być pierwszym badaniem obrazowym wykonywanym u chorego z cholestazą. Według najnowszych wytycznych EASL i AASLD podstawą rozpoznania cholestatycznych chorób wątroby i nieprawidłowości dróg żółciowych jest dodatkowo cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego. W badaniach laboratoryjnych podstawowym wskaźnikiem cholestazy w jest podwyższenie aktywności ALP, jednak jej źródłem mogą być inne narządy, a nie tylko wątroba. Dlatego uzupełniająco bada się GGTP. Cholestaza objawia się również podwyższeniem w surowicy poziomu bilirubiny związanej (bezpośredniej).

Cholestatyczna choroba wątroby – leczenie

W leczeniu cholestazy jeszcze do niedawna najczęściej stosowano farmakoterapię, choć aktualnie wiadomo, że ma ona wątpliwą skuteczność. W zależności od wskazań lekarza i przyczyn problemu można jednak przyjmować preparaty rozszerzające przewody żółciowe i zwiększające dzięki temu przepływ żółci. Natomiast aby nie dopuścić do jej zagęszczenia, warto pić dużą ilość płynów, zwłaszcza wody.

W przypadku złogów żółciowych stosuje się metodę endoskopową, której celem jest wyczyszczenie przewodu żółciowego. W przypadku wszelkich guzów rozważyć należy postępowanie chirurgiczne.



Polecane produkty:

Bibliografia

  1. Habior A., Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, Gastroenterologia Kliniczna, 2/2013.
  2. Hartleb M., Hepatologia kliniczna. Przewodnik lekarza praktyka, Wydawnictwo Medical Tribune Polska, Warszawa 2023.
  3. Panasiuk A., Hepatologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2023.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *