Zaburzenia krzepnięcia krwi

Zaburzenia krzepnięcia krwi to grupa chorób, w przebiegu których krew nie krzepnie prawidłowo – przeważnie jest zbyt rzadka i uniemożliwia wytworzenie się skrzepu tamującego krwawienie. Tego typu schorzenia diagnozuje się dość rzadko. Niemal zawsze są one dziedziczone po rodzicach. Diagnostyką i leczeniem zajmuje się lekarz hematolog.

Zaburzenia krzepnięcia krwi

Na czym polega krzepnięcie krwi?

W momencie, gdy naczynie krwionośne zostanie uszkodzone, ściany tego naczynia kurczą się, aby ograniczyć ilość wypływającej z niego krwi. Jednocześnie dochodzi do aktywacji kaskady czynników krzepnięcia. Trombocyty tworzą w miejscu uszkodzenia naczynia tzw. czop płytkowy, zlepiając się ze sobą nawzajem. Produkują też trombokinazę, uruchamiającą procesy prowadzące do powstania właściwego czynnika inicjującego krzepnięcie krwi. Uczestniczą w tym też jony wapnia oraz białkowe czynniki osocza, np. heparyna. Protrombina przekształca się w trombinę, a ta stymuluję przemianę fibrynogenów w fibrynę. Fibryna to nierozpuszczalna substancja, tworząca sieć włókien będących szkieletem skrzepu.

Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą polegać zarówno na niedostatecznym krzepnięciu krwi (wówczas miejsce ma tendencja do siniaczenia i samoistnych krwotoków), jak i na nadmiernym krzepnięciu krwi (co manifestuję się tendencją do niebezpiecznych zakrzepów). Oto najczęstsze zaburzenia krzepnięcia krwi.

Choroba von Willebranda

Choroba von Willebranda to wrodzona, osoczowa skaza krwotoczna dziedziczona w sposób autosomalny. Objawia się nagłymi krwotokami z nosa, tendencją do siniaczenia się, przedłużającymi się miesiączkami u kobiet, krwawieniami z przewodu pokarmowego. Przyczyną jest brak we krwi tzw. czynnika von Willebranda, odpowiedzialnego za adhezję płytek krwi do miejsca uszkodzenia naczynia krwionośnego. Leczenie polega na dożylnym podawaniu koncentratu brakującego czynnika, a także desmopresyny, kwasu traneksamowego czy krioprecypitatu.

Hemofilia

Hemofilia to genetyczna choroba krwi należąca do osoczowych skaz krwotocznych, wynikająca z wrodzonego braku lub niedoboru czynników krzepnięcia VIII (hemofilia typu A), IX (hemofilia typu B), XI (hemofilia typu C). Typ A i B dotyczy głównie mężczyzn, zaś typ C – zarówno kobiet, jak i mężczyzn. Hemofilia objawia się patologicznym rozrzedzeniem krwi, przez co dochodzi do samoistnych krwotoków, spowolnienia gojenia się uszkodzeń tkanek oraz częstego siniaczenia. Nawet drobne rany mogą stanowić dla pacjenta zagrożenie życia. Leczenie polega na wstrzykiwaniu dożylnie koncentratów brakujących czynników krzepnięcia. Wszyscy pacjenci z zaburzeniami krzepnięcia krwi powinni znać swoją grupę krwi w razie konieczności uzupełniania jej przy wszelkich krwotokach.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa łączy w sobie zakrzepicę żył głębokich i zatorowość płucną. Uważa się, że jest trzecią pod względem częstości przyczyną ostrego zespołu sercowo-naczyniowego, tuż po zawale serca i udarze mózgu. Zakrzepica żył głębokich przebiega ze zwolnieniem przepływu krwi, wzrostem stężenia czynników prozakrzepowych nad inhibitorami krzepnięcia oraz uszkodzeniem ścian naczyń. Z kolei zatorowość płucna powstaje wskutek zamknięcia lub zwężenia tętnicy płucnej przez skrzepliny. Następstwem tego jest upośledzenie wymiany gazowej, hipotensja, a nawet zawał. Na rozwój chorób przebiegających z nadmiernym krzepnięciem krwi ogromny wpływ ma współczesny tryb życia, zwłaszcza nieodpowiednia dieta, brak ruchu, otyłość. Leczenie polega na stosowaniu leków przeciwzakrzepowych i rozrzedzających krew, a także suplementów diety wzmacniających ściany naczyń krwionośnych. Niezbędne jest też wprowadzenie systematycznej aktywności fizycznej.

Zaburzenia krzepnięcia krwi

Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą być naczyniowe, płytkowe bądź osoczowe. Naczyniowe wiążą się z bezpośrednim uszkodzeniem naczyń krwionośnych lub ich wadą anatomiczną. Przykładami są: zespół Marfana czy choroba Rendu-Oslera-Webera. Płytkowe skazy krwotoczne wiążą się z zaburzeniem funkcji lub ilości trombocytów. Przykłady: trombastenia Glanzmanna, anemia Fanconiego, choroba nowotworowa szpiku kostnego. Natomiast osoczowe zaburzenia krzepnięcia krwi wynikają z obecności w osoczu niedostatecznego poziomu czynników krzepnięcia. Mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty. Wszelkie zaburzenia krzepnięcia krwi diagnozuje się na podstawie badań laboratoryjnych i genetycznych.



Polecane produkty:

Bibliografia

  1. Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *