Fenyloalanina

Fenyloalanina to organiczny związek chemiczny należący do grona aminokwasów egzogennych. Organizm człowieka nie jest w stanie samodzielnie produkować takich aminokwasów, dlatego należy dostarczać je albo wraz z dietą, albo z suplementami diety.

 

Fenyloalanina – charakterystyka

Fenyloalanina to popularny i bardzo ważny dla utrzymania dobrego stanu zdrowia aminokwas egzogenny. Posiada wzór sumaryczny C9H11NO2 i masę molową 165,19 g/mol. Pod względem chemicznym ma dwa enancjomery, z których forma L występuje naturalnie w przyrodzie i jest przyswajana przez organizmy żywe, natomiast formę D można otrzymać w sposób syntetyczny, na przykład przy produkcji suplementów diety.

Fenyloalanina należy do aminokwasów aromatycznych, ponieważ zawiera pierścień benzenowy. To ciało stałe, krystaliczne, raczej bardzo dobrze rozpuszczalne w wodzie (w formie jonowej). Fenyloalanina jest amfoteryczna, ponieważ zawiera grupę kwasową i zasadową.

Źródła fenyloalaniny

W produktach spożywczych fenyloalanina znajduje się przede wszystkim w produktach zwierzęcych, a więc w jajkach, mięsie, rybach, nabiale i mleku. To najbardziej skoncentrowane i łatwo przyswajalne źródła tego aminokwasu. W nieco mniejszych ilościach znaleźć go można również w produktach roślinnych, takich jak strączki (fasola, soja, soczewica itd.), orzechy i migdały, nasiona (sezamu, słonecznika) oraz produkty pełnoziarniste.

Fenyloalanina – właściwości prozdrowotne

Fenyloalanina jest niezbędna do produkcji wielu wewnątrzustrojowych białek, stanowi cegiełkę wraz z innymi aminokwasami, tworzącą większe łańcuchy polipeptydowe i białkowe. Tym samym wspiera tworzenie narządów wewnętrznych, mięśni, skóry i innych tkanek, w których białko jest podstawowym budulcem.

Dodatkowo jest to niezwykle istotny prekursor hormonów i neuroprzekaźników w układzie nerwowym. Uczestniczy głównie w wewnątrzustrojowej syntezie dopaminy, noradrenaliny i adrenaliny. Tym samym:

  • poprawia czujność, pamięć i koncentrację;
  • wpływa na nastrój i dobre samopoczucie;
  • utrzymuje równowagę metaboliczną.

Bierze też udział w produkcji melaniny, czyli naturalnego barwnika skóry.

Co to jest fenyloalanina?

Dość poważnym problemem związanym z fenyloalaniną jest choroba nazywana fenyloketonurią. To wrodzona wada metabolizmu aminokwasów uwarunkowana genetycznie, którą dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny. Istotą choroby jest brak lub znaczny deficyt aktywności enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej, który wytwarzany jest w wątrobie. Deficyt prowadzi do zaburzeń przemiany fenyloalaniny w tyrozynę, czego konsekwencją jest nadmierna ilość aminokwasu pojawiająca się w surowicy dziecka. W rezultacie prowadzi to do znacznych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego.

Objawy choroby na początku są dość typowe i obejmują:

  • nawrotowe, uporczywe wymioty;
  • nietypowe zmiany skórne, czasem przypominające zmiany alergiczne o różnym nasileniu;
  • zaburzenia barwnikowe, osłabiona pigmentacja na skutek spadku syntezy melaniny;
  • wystąpienie tzw. „mysiego” zapachu moczu;
  • spowolnienie rozwoju ruchowego, które pojawia się w różnym natężeniu u poszczególnych chorych.

Jeśli fenyloketonuria nie będzie leczona, dojdzie do ciężkiego upośledzenia intelektualnego, problemów z poruszaniem się i samodzielnością, a także do trudnych w stabilizacji napadów padaczkowych.

Ciężkiej niepełnosprawności można zapobiec jedynie poprzez wczesne wykrycie choroby oraz ustalenie odpowiedniej diety, która będzie zawierać ograniczoną ilość fenyloalaniny. To właśnie dietoterapia stanowi podstawę działań u chorych, choć popiera się ją uzupełniająco również starannie dobraną farmakoterapią.



Polecane produkty:

Bibliografia

  1. Płoszaj K., Fenyloketonuria wybrany przykład rzadkiej choroby metabolicznej, Innowacje w Pielęgniarstwie i Naukach o Zdrowiu, 4/2022.
  2. Zoń J., Badania nad syntezą i właściwościami inhibitorów oraz substratów amoniakoliazy fenyloalaniny, Prace Naukowe Instytutu Chemii Organicznej, Biochemii i Biotechnologii Politechniki Wrocławskiej, 26/2005.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *